Нейроэндокринные опухоли

Автор: МЦ «Диамед-Тула»

Просмотров: 85

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) — разнородная группа новообразований, развивающихся из клеток нейроэндокринной системы. Такие клетки присутствуют во многих органах, поэтому опухоль может возникнуть в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, легких и других анатомических областях. Часть НЭО способна вырабатывать биологически активные вещества и гормоны, вызывая специфические клинические синдромы.

Термин «карциноид» исторически использовался для обозначения некоторых хорошо дифференцированных нейроэндокринных опухолей. Сегодня классификация НЭО значительно сложнее: учитываются локализация новообразования, степень дифференцировки, пролиферативная активность и другие характеристики. Нейроэндокринные опухоли могут длительное время развиваться без специфических симптомов. Поэтому при подозрительных клинических проявлениях важно пройти обследование.

В медицинском центре «Диамед» в Туле можно обратиться к профильному специалисту для первичной диагностики и определения дальнейшей тактики.

Что такое нейроэндокринная опухоль

Нейроэндокринные клетки обладают свойствами нервных и эндокринных клеток. Они воспринимают определенные сигналы и могут выделять гормоны и другие биологически активные вещества.

НЭО образуется при неконтролируемом размножении таких клеток.

Нейроэндокринные новообразования существенно отличаются по биологическому поведению. Некоторые растут медленно в течение многих лет, другие отличаются агрессивным течением и способностью быстро метастазировать.

Поэтому понятия «нейроэндокринная опухоль» и «нейроэндокринный рак» не следует считать полностью взаимозаменяемыми.

Где возникают нейроэндокринные опухоли

НЭО способны развиваться практически в любом органе, содержащем нейроэндокринные клетки.

Чаще встречаются опухоли:

• тонкой кишки;
• прямой кишки;
• желудка;
• аппендикса;
• поджелудочной железы;
• бронхов и легких;
• других отделов желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина во многом зависит от расположения новообразования и его гормональной активности.

Причины нейроэндокринных опухолей

Точная причина возникновения большинства НЭО неизвестна. Заболевание связано с накоплением молекулярных и генетических изменений, приводящих к неконтролируемому делению клеток. У некоторых пациентов риск повышен при наследственных синдромах, связанных с развитием эндокринных опухолей.

К факторам, которые могут иметь значение, относятся:

• наследственная предрасположенность;
• некоторые генетические синдромы;
• множественная эндокринная неоплазия;
• определенные хронические заболевания желудка для отдельных типов НЭО;
• индивидуальные молекулярно-генетические изменения клеток.

Наличие фактора риска не означает обязательного развития опухоли.

Функциональные и нефункциональные НЭО

Нейроэндокринные опухоли условно разделяют на функциональные и нефункциональные.

Функциональные НЭО вырабатывают гормоны или биологически активные вещества в количестве, достаточном для появления специфических симптомов.

Нефункциональные опухоли не вызывают выраженного гормонального синдрома. Они могут обнаруживаться случайно либо проявляться после увеличения размеров или распространения заболевания.

Именно нефункциональные НЭО иногда длительное время остаются незамеченными.

Симптомы нейроэндокринной опухоли

Единого набора признаков НЭО не существует.

В зависимости от локализации возможны:

• боли или дискомфорт в животе;
• изменение характера стула;
• диарея;
• тошнота;
• снижение аппетита;
• необъяснимая потеря массы тела;
• кишечная непроходимость;
• кашель при поражении легких;
• одышка;
• общая слабость.

При гормонально активных опухолях симптоматика определяется веществами, которые они выделяют.

Что такое карциноидный синдром

Карциноидный синдром возникает при поступлении в системный кровоток значительного количества серотонина и других биологически активных веществ, вырабатываемых некоторыми НЭО.

Характерные проявления могут включать:

• приступообразное покраснение лица и верхней части тела;
• ощущение жара;
• длительную или повторяющуюся диарею;
• учащенное сердцебиение;
• бронхоспазм;
• свистящее дыхание;
• боли или спазмы в животе.

Для нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта карциноидный синдром нередко появляется при метастатическом поражении печени, однако клиническая ситуация зависит от первичной локализации опухоли.

Диагностика нейроэндокринных опухолей

Диагностика НЭО может быть сложной из-за разнообразия симптомов. В зависимости от клинической картины врач может назначить:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• гормональные исследования;
• определение специфических биохимических маркеров по показаниям;
• исследование 5-HIAA при подозрении на карциноидный синдром;
• эндоскопические исследования;
• гастроскопию;
• колоноскопию;
• УЗИ;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• специализированную визуализацию рецепторов соматостатина;
• ПЭТ/КТ по показаниям;
• биопсию.

Следует учитывать, что отдельный опухолевый маркер не позволяет самостоятельно подтвердить или исключить НЭО.

Биопсия и гистологическое исследование

Для окончательной верификации многих нейроэндокринных новообразований необходимо морфологическое исследование ткани. После получения материала выполняются гистологическое и, при необходимости, иммуногистохимическое исследования.

Специалист оценивает:

• строение опухоли;
• степень дифференцировки;
• митотическую активность;
• индекс Ki-67;
• специфические нейроэндокринные маркеры.

Эти характеристики имеют большое значение для определения прогноза и выбора терапии.

Степень злокачественности и Ki-67

НЭО отличаются по скорости роста. Одним из важных показателей является индекс пролиферативной активности Ki-67.

Для хорошо дифференцированных нейроэндокринных опухолей определяют степень (grade), отражающую биологическую активность новообразования.

Высокодифференцированная НЭО и низкодифференцированная нейроэндокринная карцинома (NEC) имеют различное течение и требуют разных подходов к лечению.

Поэтому для выбора терапии недостаточно знать только размер и расположение опухоли.

Лечение нейроэндокринных опухолей

Тактика определяется индивидуально и зависит от:

• локализации первичной опухоли;
• стадии заболевания;
• степени дифференцировки;
• показателя Ki-67;
• наличия метастазов;
• гормональной активности;
• экспрессии рецепторов соматостатина;
• общего состояния пациента.

В зависимости от клинической ситуации применяются:

• хирургическое удаление опухоли;
• аналоги соматостатина;
• системная противоопухолевая терапия;
• таргетная терапия;
• радионуклидная терапия рецепторов пептидных гормонов по показаниям;
• локальные методы воздействия на метастазы;
• симптоматическое лечение гормональных синдромов.

Лечение пациентов с подтвержденной НЭО обычно требует участия онколога и других профильных специалистов.

Хирургическое лечение

При локализованной нейроэндокринной опухоли радикальное удаление новообразования может быть основным методом лечения.

Объем операции зависит от расположения и размеров опухоли, поражения лимфатических узлов и окружающих органов.

В отдельных ситуациях хирургические методы применяются и при распространенном процессе — например, для уменьшения опухолевой массы или лечения осложнений.

Возможные осложнения

Последствия заболевания зависят от локализации и биологических характеристик НЭО. Возможны:

• метастазирование в лимфатические узлы;
• метастазы в печени и других органах;
• кишечная непроходимость;
• кровотечение;
• выраженные гормональные нарушения;
• хроническая диарея;
• нарушение питания и снижение массы тела;
• поражение клапанов сердца при длительно существующем карциноидном синдроме.

Редким, но опасным осложнением функциональной НЭО является карциноидный криз — тяжелая системная реакция с резкими нарушениями гемодинамики и другими проявлениями, требующая экстренной медицинской помощи.

Когда необходимо обратиться к врачу

Обследование рекомендуется при длительно сохраняющихся необъяснимых симптомах, особенно если они сочетаются между собой.

Поводом для обращения могут стать:

• повторяющиеся приливы лица без очевидной причины;
• хроническая необъяснимая диарея;
• постоянная боль в животе;
• необъяснимая потеря массы тела;
• повторяющийся бронхоспазм;
• выявленное объемное образование;
• изменения, обнаруженные при КТ, МРТ или эндоскопии.

Такие симптомы не обязательно указывают на НЭО, но требуют выяснения причины.

Диагностика нейроэндокринных опухолей в медицинском центре «Диамед» в Туле

При подозрении на нейроэндокринную опухоль важно выстроить обследование последовательно и избежать ненужных исследований. Диагностика может потребовать участия гастроэнтеролога, эндокринолога, онколога и других специалистов в зависимости от симптомов и предполагаемой локализации процесса.

В медицинском центре «Диамед» в Туле пациент может обратиться для первичной оценки жалоб и определения необходимого объема обследования. При выявлении признаков опухолевого процесса определяется дальнейшая маршрутизация пациента для специализированной диагностики и лечения.

FAQ

Что такое нейроэндокринная опухоль?

Это новообразование, развивающееся из клеток нейроэндокринной системы. Такие опухоли могут возникать в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, легких и других органах.

Карциноид и нейроэндокринная опухоль — это одно и то же?

Не совсем. «Карциноид» — исторический термин, который традиционно применялся к определенным хорошо дифференцированным нейроэндокринным опухолям. Современная классификация НЭО значительно шире.

Всегда ли нейроэндокринная опухоль является раком?

Нейроэндокринные новообразования неоднородны. Они различаются по степени дифференцировки и злокачественному потенциалу — от относительно медленно растущих НЭО до агрессивных нейроэндокринных карцином.

Какие симптомы характерны для карциноидного синдрома?

Наиболее характерны приступы покраснения лица и ощущения жара, диарея, сердцебиение и иногда бронхоспазм. Однако наличие этих симптомов не подтверждает диагноз без обследования.

Что показывает анализ на хромогранин А?

Хромогранин А может использоваться как дополнительный биохимический маркер при некоторых НЭО, однако его уровень способен изменяться по другим причинам. Поэтому анализ нельзя использовать отдельно для постановки диагноза.

Что такое Ki-67 при нейроэндокринной опухоли?

Ki-67 — показатель пролиферативной активности опухолевых клеток. Он определяется при морфологическом исследовании и помогает оценить степень опухоли и выбрать дальнейшую тактику лечения.

Можно ли вылечить нейроэндокринную опухоль?

Прогноз зависит от локализации, стадии, степени дифференцировки и других характеристик. При локализованных опухолях хирургическое лечение может быть радикальным. При распространенном процессе существуют методы длительного контроля заболевания.

К какому врачу обращаться при подозрении на НЭО?

Выбор специалиста зависит от проявлений заболевания. Первично это может быть терапевт, гастроэнтеролог или эндокринолог. При подтверждении опухолевого процесса дальнейшую тактику определяет онколог совместно с профильными специалистами.  

Уважаемый посетитель, вы можете отправить в регистратуру клиники "Диамед" предварительную заявку на запись к врачу. Пожалуйста, заполните приведенную ниже форму. Спасибо.

 

Фамилия *

Ф.И.О. *

Контактный телефон *

E-mail

День посещения *

Время посещения *

Примечание (К какому специалисту вы хотите записаться? Укажите Ф.И.О., если знаете)

Даю согласие на передачу и обработку персональных данных *

Подробнее